Causada por deficiencia de vitamina B12 y caracterizada por debilidad y sensaciones anormales, anomalías mentales y dificultad en la visión.
ETIOLOGÍA La degeneración subaguda combinada de la médula espinal es un resultado de la deficiencia de vitamina B12, con frecuencia causada por anemia perniciosa, un trastorno sanguíneo autoinmune que previene la absorción de dicha vitamina. Los síntomas de la anemia son la manifestación más común, pero se puede presentar la degeneración subaguda combinada sin dichos síntomas. La deficiencia de vitamina B12 rara vez puede ser causada por la dieta (los vegetarianos estrictos, quienes no ingieren derivados de la leche ni la carne, son más susceptibles). La causa más común es la incapacidad para absorber la vitamina.Afecta principalmente a la médula espinal, pero puede también implicar daño al cerebro, nervios del ojo y nervios periféricos (corporales). El daño es difuso. Inicialmente, se presenta daño a la vaina de mielina, seguido por destrucción del axón y destrucción final de la célula completa del nervio. Se piensa que la falta de esta vitamina causa una formación anormal de ácidos adiposos, que usa el cuerpo para construir membranas celulares y la vaina de mielina del nervio.Los riesgos son: ausencia dietética de B12 (poco frecuente), ausencia heredada o adquirida del factor necesario para absorber la B12 por los intestinos, anticuerpos asociados a este factor (anemia perniciosa) lo cual previene su absorción, ocasiona trastornos del intestino delgado como enfermedad de Crohn y otras condiciones de malabsorción que pueden presentarse después de una cirugía gastrointestinal.
SÍNTOMAS " Sensaciones anormales en las piernas, brazos, tronco u otra área o hormigueo: sensaciones de "hormigueo" o "similares al shock" o entumecimiento o estos síntomas empeoran progresivamente o usualmente simétricas (en ambos lados del cuerpo) " Debilidad en las piernas, brazos, tronco u otra área o empeora progresivamente o usualmente simétrica " Marcha inestable " Torpeza, rigidez o movimientos torpes " Cambio en el estado mental o irritabilidad o apatía o somnolencia o desconfianza, paranoia o confusión, desorientación, delirio o depresión o demencia, deterioro intelectual " Cambios en la visión o disminución en la visión Los problemas del habla pueden también estar asociados con esta enfermedad. EXPLORACIÓN Un examen usualmente muestra polineuropatía sensoriomotora simétrica con debilidad muscular y alteración en la sensibilidad. Los reflejos a menudo son anormales. Los músculos pueden desarrollar espasticidad. Hay pérdida del sentido de ubicación (conciencia de la posición del cuerpo) y el sentido del tacto, el dolor y la temperatura pueden estar reducidos. Los cambios mentales son variables, desde falta de memoria leve hasta la demencia completa o psicosis. Es poco común la demencia severa, pero en algunos casos es el síntoma inicial del trastorno. Un examen ocular puede indicar daño al nervio óptico (neuritis óptica) con respuestas anormales de las pupilas, inflamación o atrofia del nervio óptico (visible en el examen retinal), agudeza visual reducida y otros cambios." Un CSC puede revelar anemia. Si se ha usado ácido fólico para tratar la anemia, se pueden desarrollar síntomas neurológicos, aun si la anemia ya no es evidente, llegando a causar una confusión en el diagnóstico. " Los niveles B12 séricos son bajos.
TRATAMIENTO El tratamiento oportuno aumenta la posibilidad de un buen resultado, así que la enfermedad debe ser tratada inmediatamente.La vitamina B12 se suministra generalmente por inyección intramuscular en grandes dosis. Con frecuencia las inyecciones se administran diariamente por casi una semana, luego semanalmente por casi un mes y luego mensualmente. Las inyecciones de vitamina B12 se deben continuar de por vida con el fin de evitar la recurrencia de la enfermedad.
PRONÓSTICO La respuesta al tratamiento depende de cuánto tiempo los síntomas estuvieron presentes antes del tratamiento. El resultado del tratamiento se observa en pocas semanas con una recuperación total. Si han estado por muchos meses, la progresión de los síntomas puede disminuir o detenerse, pero la recuperación de la función perdida es improbable. Las inyecciones de B12 se deben administrar de por vida o de lo contrario habrá recurrencia de los síntomas.Cuando este trastorno no recibe tratamiento ocasiona daño progresivo e irreversible al sistema nervioso.Complicaciones Las complicaciones pueden incluir la pérdida permanente y progresiva de las funciones nerviosas.Situaciones que requieren asistencia médica Se debe buscar asistencia médica si se observan sensaciones anormales, debilidad muscular u otros síntomas de degeneración subaguda combinada, particularmente si hay antecedentes familiares de anemia perniciosa u otros factores de riesgo. El diagnóstico y tratamiento oportunos aumentan la posibilidad de un buen resultado
2003
